咳嗽无痰不癒、呼吸困难、严重胃食道逆流…小心菜瓜布肺找上门!


秋天气候乾燥,令人担心「秋燥伤肺」,容易出现咳嗽等症状;秋天也是食慾大开的「食慾之秋」季节,小心引发胃食道逆流。如果出现久咳不癒,而且是无痰的咳嗽,甚至动一下就喘、呼吸困难,或是有严重胃食道逆流的患者,都要小心恐是特发性肺纤维化(俗称「菜瓜布肺」)的危险警讯!

「菜瓜布肺」特徵:肺部外观粗糙、无弹性、很多空洞

正常人的肺部一般来说是有光泽与弹性的,就像气球般,呼吸时,红血球进入微血管后会将二氧化碳带入肺泡,并同时吸收氧气。若罹患特发性肺纤维化,肺泡会被厚厚的疤痕组织包围,这会使红血球无法顺利进行气体交换,进而导致身体缺氧,肺部外观也会变得粗糙、无弹性、形成很多空洞,看起来就像菜瓜布一样,所以又称为「菜瓜布肺」。

目前虽然尚未发现特发性肺纤维化罹病原因,但是仍然有高风险族群,值得注意。推测如果家族亲戚有罹患过肺部疾病,就要注意,还有吸菸习惯、长期处于空污严重、化学汙染环境,或从事职业需长期吸入粉尘等,特别一提的是,严重胃酸逆流患者,也都是特发性肺纤维化的高危险族群。

「菜瓜布肺」主要症状:久咳不癒无痰、一动就喘、呼吸困难

根据统计,国内约有1300名菜瓜布肺患者,林口长庚医院胸腔内科副教授林鸿铨医师表示,罹患菜瓜布肺初期症状不明显,甚至误以为是感冒而不在意,有时出现倦怠、食慾不振、精神不济,但是,随着疾病演进,症状就逐渐明显。归纳有2大主要症状,一是久咳不癒,与感冒不大一样,是无痰的咳嗽;另一点是会喘、呼吸困难,一开始表现动一下就喘的厉害,后来不动也会喘。如果有合併以上两者症状,就要小心是否有特发性肺纤维化的疾病产生。

严重胃食道逆流胃酸跑到肺部引起感染,小心菜瓜布肺找上门

此外,国际研究也显示,高达87%的菜瓜布肺患者合併胃食道逆流,其中一个可能原因是胃酸逆流后再吸入肺部,反覆引起肺部发炎感染所致。值得注意的是,研究显示,菜瓜布肺的平均存活率约为2~5年,5年存活率比乳癌、结肠癌、皮肤癌、膀胱癌等还要低。

1名40多岁女性家管,本身罹患特发性肺纤维化多年而不自知,当已经出现严重咳嗽且喘的厉害时,才就医治疗。林鸿铨医师表示,患者从院外转来已经有严重咳嗽,一动就喘,肺功能明显不佳,进行电脑断层检查诊断为菜瓜布肺,包括给予药物、氧气治疗、肺部复健等治疗,因为疾病恶化严重,儘管在门诊追蹤数年,近几年肺功能持续往下降,还有外界因素影响,导致急性恶化次数增加,后来患者因为呼吸衰竭死亡。此案例说明,特发性肺纤维化要早诊断、早治疗,一旦太晚诊断治疗,发生急性恶化,会导致很高的死亡率,可达到7至9成,平均存活率仅8~10个月左右。

「菜瓜布肺」主要症状包括:久咳不癒无痰、一动就喘、呼吸困难。

抗纤维化药物配合氧气治疗、肺部复健 可减少68%的急性恶化机率

林鸿铨医师表示,传统治疗特发性肺纤维化仅能以类固醇、免疫抑制剂,但是,証实对于此病无太大效果。近1年已经有抗纤维化药物可供使用,并且有健保给付,只要肺功能、呼吸功能介于正常值的50~80%,就可以申请给付。仅需早晚各服用一次,可改善病人预后生活品质。此药物成为医师治疗患者的新利器。尤其,临床发现,以抗纤维化药物配合氧气治疗、肺部复健等,可有效延缓肺活量下降速度,并减少68%的急性恶化机率,持续治疗更可以降低43%的死亡风险。在患者一确诊时就投予适当的药物治疗与照护,可以帮助患者保有较佳的肺功能状态。

一开始健保给付半年,期间要评估肺功能有维持稳定,可以持续申请给付,但是,如果肺功能在半年内下降10%,代表药物无效,健保署会停止给付,则要改换使用其他方法治疗。

有症状早就医诊断治疗 避免急性恶化夺命

急性恶化是造成菜瓜布肺病人死亡的主要死因,而年纪渐增、肺活量降低、一氧化碳扩散能力变差等,都是急性恶化的危险因子。建议一般民众呼吸声怪异,或者有无痰乾咳超过2个月,且容易一动就喘、呼吸困难等症状,就应儘早至医院胸腔科进行谘询与检查诊断,早一点治疗,才能发挥较佳治疗效果,疾病才不至于会恶化,而有夺命风险!

治疗菜瓜布恶化肺部严重特发性药物患者急性肺纤维化
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